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什么是多囊腎

更新時間:2018-11-05 14:06:57  推薦指數(shù):

  多囊腎分為(1)常染色體顯性遺傳型(ADPKD)和(2)常染色體隱性遺傳型(ARPKD)兩種。

  90%ADPKD患者的異?;蛭挥?6號染色體的短臂,稱為ADPKD1基因,基因產(chǎn)物尚不清楚。該區(qū)域的許多編碼基因已被闡明并被克隆,可望在不久的將來,ADPKD1可被確認。另有10%不到患者的異常基因位于4號染色體的短臂,稱為ADPKD2基因,其編碼產(chǎn)物也不清楚。兩組在起病、高血壓出現(xiàn)以及進入腎功能衰竭期的年齡有所不同。

  本癥確切病因尚不清楚。盡管大多在成人以后才出現(xiàn)癥狀,但在胎兒期即開始形成。囊腫起源于腎小管,其液體性質(zhì)隨起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊腫液內(nèi)成分如Na+、K+、CI-、H+、肌酐、尿素等與血漿內(nèi)相似;起源于遠端則囊液內(nèi)Na+、K+濃度較低,CI-、H+、肌酐、尿素等濃度較高。

  囊內(nèi)上皮細胞異常增殖是ADPKD的顯著特特之一,處于一種成熟不完全或重發(fā)育狀態(tài),高度提示為細菌的發(fā)育成熟調(diào)控出現(xiàn)障礙,使細胞處于一種未成熟狀態(tài),從而顯示強增殖性。上此細胞轉(zhuǎn)運異常是ADPKD的另一顯著特征,表現(xiàn)為細胞轉(zhuǎn)運密切相關的Na+-K+-ATP ase的亞單位組合,分布及活性表達的改變;細胞信號傳導異常以及離子轉(zhuǎn)運通道的變化。細胞外基質(zhì)異常增生是ADPKD第三種顯著特征。目前許多研究已證明:這些異常均有與細胞生長有關的活性因子的參與。但關鍵的異常環(huán)節(jié)和途徑尚未明了??傊?,因基因缺陷而致的細胞生長改變和間質(zhì)形成異常,為本病的重要發(fā)病機制之一。

  病理改變

  ADPKD患者早期腎臟大小正常,后期則增大,并出現(xiàn)形態(tài)異常,如腎盂腎盞的異形,明乳頭及腎錐體的完整結(jié)構(gòu)受到破壞等。囊腫呈球形,大小不一。初起時腎內(nèi)可僅有少數(shù)囊腫,隨病程進展而漸增多,最終令腎均由囊腫所占,腎臟可達足球大小。在光鏡下,囊腫間尚可見到完整腎結(jié)構(gòu),從正常表現(xiàn)到腎小球硬化,小管萎縮、間質(zhì)纖維化等不等,這些改變均為囊腫壓迫所致腎缺血所為。在電鏡下,囊腫上皮細胞顯示為二種形態(tài):一種與近端小管上皮細胞相似,另一種則類似于遠端小管。囊液一般較清晰,當出現(xiàn)囊內(nèi)感染或出血時則可為膿性或血性。

  ARPKD雙腎體積和重量明顯增大,約為正常的10倍左右。外形光滑,切面可見梭狀或柱狀囊腫,呈放射狀分布。上皮細胞呈柱形,與集合管皮皮細胞一致。腎盂和腎盞被膨脹的腎實質(zhì)壓迫而變窄、變小。肝臟病變局限于門脈區(qū),呈彌漫性,膽管擴張伴結(jié)締組織增生,引起門脈周圍纖維化,隨時間進展,出現(xiàn)門脈高壓及肝脾腫大。

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